El 21 de junio fue el Día Mundial de la ELA, una de las muchas enfermedades que presentan espasticidad. El Dr. Antonio Yusta ha redactado este artículo para que sepamos un poco más sobre esta enfermedad con la que tienen que convivir millones de personas y sus familias en todo el mundo. Desde Convives queremos ofrecer todo nuestro apoyo a las personas con ELA y sus familiares, y nuestra gratitud a los investigadores que se dedican a intentar mejorar la vida de todas estas personas,
La esclerosis lateral amiotrófica, popularmente llamada ELA, es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central.
Para que nos podamos mover en el cerebro existen unas neuronas en un área de la corteza cerebral, que mandan las “ordenes” a otras neuronas localizadas en la parte anterior de la médula espinal, mediante unas fibras que se denominan vía piramidal. De estas neuronas de la médula salen los axones que van a llegar al músculo para que este se pueda contraer y así iniciar el movimiento.
En la ELA se va a producir una degeneración de las neuronas motoras de la corteza cerebral, de la vía piramidal y de las neuronas de la porción anterior de la médula espinal. La muerte temprana de estas neuronas va a producir los síntomas más frecuentes de la enfermedad como la debilidad, el aumento del tono muscular (espasticidad) y la atrofia o pérdida del volumen del músculo. Además, el paciente va a notar como “saltos·” en los músculos. Son las llamadas fasciculaciones que son la expresión de la degeneración de la neurona de la médula espinal por lo que el músculo quedará denervado (no hay un axón que se conecte a las fibras musculares y por tanto estas también degeneran y se atrofian).
La ELA es más frecuente que aparezca a partir de los 60 años, pero puede iniciarse en etapas más tempranas de la vida. Las primeras manifestaciones clínicas pueden variar de un paciente a otro, dependiendo de donde se inicie o predomine la degeneración. Siempre habrá debilidad que se combinará con las fasciculaciones y la pérdida de volumen muscular. En otros casos, al principio, va a predominar la espasticidad, que podrá empeorar a lo largo de la enfermedad.
Los primeros músculos afectados van a ser los de las extremidades, así se puede notar una cojera en una pierna o una mayor torpeza y debilidad para el manejo de una mano con dificultad para girar la llave en una puerta o quitar la tapa de un tarro. Con el tiempo puede afectar a la musculatura de la garganta y de la lengua por lo que aparecerá dificultad para tragar y hablar.
También se pueden ver afectados los músculos respiratorios como el diafragma y los músculos intercostales, dificultando la respiración. En ocasiones esta dificultad respiratoria aparece cuando el paciente está durmiendo por la noche. El síntoma de esto último será un dolor de cabeza por la mañana y una sensación de no haber tenido un sueño reparador. Nunca se van a afectar los músculos que mueven los ojos ni se va a producir falta de control esfinteriano. Tampoco es dolorosa ni produce síntomas sensitivos como “hormigueos”.
Se desconoce todavía el porqué degeneran este grupo de neuronas y no otros. Se cree que hay una alteración genética en estas células que hace que no se puedan desprender de los desechos tóxicos de su metabolismo que al final van a destruir a la neurona.
Por desgracia, todavía no hay un tratamiento que cure la enfermedad. Sin embargo, se están llevando a cabo estudios prometedores con un grupo de fármacos, pero todavía es pronto para saber si alguno de ellos va a dar resultados positivos en los pacientes.
Aunque no se pueda curar, sí que se puede mejorar la calidad de vida de los enfermos. Se puede tratar la espasticidad con fármacos y fisioterapia. Si se tiene mucho cansancio por las mañanas con dolor de cabeza, habrá que hacer un estudio para comprobar si la respiración está dificultada por la noche. La colocación de una mascarilla que mete aire a presión en los pulmones (BIPAP) va a mejorar esto síntomas. En ocasiones los pacientes pueden sufrir calambres por las noches, que van a mejorar con relajantes musculares.
También va a ser muy importante el apoyo psicológico al enfermo y a sus familias. En los últimos tiempos, esta enfermedad se ha hecho más visible en los medios de comunicación y por tanto se tiene una mayor concienciación social. Gracias a ello, se podrá dar un impulso definitivo para que la investigación llegue a ofrecer alternativas de tratamiento a estas personas aquejadas de ELA.
Dr. Antonio Yusta Izquierdo
Neurólogo. Unidad de Daño Cerebral
Instituto de Enfermedades Neurológicas de Castilla La Mancha
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